Vulvar Distrofiler Tanı ve Tedavi

Vulvar Distrofiler Tanı ve Tedavi

Vulvar Distrofiler Tanı ve Tedavi

Vulvar distrofiler, genital bölgede kaşıntı ile seyreden deri hastalıklarının genel adıdır. Dış genital bölgede deride görülen tüm cilt hastalıkları görülebilmektedir. Bu bölgede görülen hastalıkların ana semptomu kaşıntı olup geçmeyen kaşıntı durumlarında mutlaka biopsi ile değerlendirilmesi gereklidir.

Vulvar Distrofiler : Tanı ve Tedavi

(Genital Kaşıntılı Hastalıklar )

International Society for the Study of Vulvar Disease (ISSVD) sınıflandırmasına göre cilt ve mukozanın nonneoplastik hastalıkları (vulvar distrofiler)

(i) Skuamöz hücre hiperplazisi,

(ii) Liken sklerozus

(iii) Diğer dermatozlar (psoriazis, seboreik dermatit, tinea, liken simpleks kronikus, liken planus, v.b.) olarak tanımlanmıştır.

 

Skuamöz Hücre Hiperplazisi (SHH)

 

Belirli bir nedene bağlı olmaksızın reprodüktif ve postmenapozal yaş grubunda görülebilen lezyonlardır.1Anogenital bölge dışında ense ve bacaklarda da görülebilirler ve stres ile artış gösterirler. Genellikle topikal irritan maddelerle temas sonrası gelişirler. Sıklıkla antifungal veya steroid gibi topikal tedavilerin uzun süreli kullanımına sekonder olarak ortaya çıkabilirler.2Atopi, allerji ve egzema anamnezi hastalık gelişimi için risk faktörü oluşturur.3Cillte yanma hissi, kaşıntı ve kaşıntı izleri sık rastlanan belirti ve bulgulardır.

Lezyon bölgesinde bulunan epitel kalınlaşması ve hiperkeratoz, cildin nemliliği, kaşıma sıklığı ve topikal ilaç kullanımına bağlı olarak farklı görünümlerle seyredebilir. Labia majora, interlabial katlantılar, labia minörün dış bölgeleri ve klitoris en sık tutulan bölgelerse de, lezyonlar labia majoranın ötesine yayılabilirler. Lezyon bölgeleri sıklıkla lokalize, yüzeyden kabarık, iyi sınırlı olmasına karşın, sınırları belirsiz ve yaygın da olabilirler. Hafif keratoz varlığında vulva sıklıkla koyu-kırmızı görünüm alabilir. Lezyonlar beyaz yamalar şeklinde, veya farklı yerleşimler gösteren beyaz ve kırmızı alanlar şeklinde olabilir. Eritemli ciltte kalınlaşma, fissürler ve soyulma gözlenebilir.

Pubik kıllar sıklıkla kırık ve azalmış, cilt donuklaşmıştır. Yer yer cilt bütünlüğü bozulmuş ve enfeksiyon gelişmiş olabilir. Karsinomun ekarte edilmesi için vulvanın dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi önemlidir. Biyopside hiperkeratoz, akantoz ve bazen parakeratoz saptanır. Kalınlaşmış epitelde rete peglerde uzama ve bozulma vardır.1,2

 

Liken Sklerozus (LS)

 

Lezyonların %7-15’i prepubertal dönemde görülebilirse de genellikle postmenapozal kadınların hastalığıdır.4,5Juvenil LS lezyonları sekel bırakmaksızın kendiliğinden kaybolabileceği gibi, menarş sonrasına da devam edebilirler.6Perianal ve periüretral tutulum varlığında çocuklarda ağrılı defekasyon ve disüri görülür.

Erişkin hastaların %11’inde ekstragenital lezyonlara da rastlanır.7Otoimmün hastalıklar, familyal genetik faktörler, seks hormonları, infeksiyon, travma, bağ doku ve immünositolojik değişiklikler patogenezde yer alıyor olabilirler.8Ekimoz, çatlak, abrazyon ve hatta ülsere yol açacak denli ciddi ve özellikle geceleri artan kaşıntıyla seyretmesi karakteristiktir ve kaşıntı hastalığın yayılımı ile orantılı değildir. Sinir uçlarının irritasyonu veya cildin ödem ve elastisite kaybına bağlı gerilimi nedeniyle yanma hissi gözlenir.8Lezyonlar lokalize olabilirse de esas yerleşim anogenital bölgedir ve perineal-perianal cilt tutulumu 8-şeklinde lezyon oluşturabilir.4Klitoris, labia majoraların internal yüzeyleri, labia minora, introitus ve perianal bölgede tutulum olabilir.

9Sırt, boyun, koltuk altı, ön kol, köprücük kemiği üzeri, intramammarian bölgeler ve nadiren dudak ve oral kavitede de hastalık görülebilir, ancak genital bölgedekilerin aksine bu lokalizasyonlardaki lezyonlar genellikle asemptomatiktirler.10Primer LS lezyonları hafif pembe veya fildişi rengi, uniform şekilli, sınırları belirgin, santrali deprese, yer yer plak oluşturan papüller şeklindedir.8Cilt atrofik, beyaz, parlak, ince ve gevşek görünümüyle buruşuk sigara kağıdı veya parşömen kağıdı görünümü verebilir.Bazen keratoz cilde hipertrofik görünüm oluşturabilir.

Klitorise lokalize lezyonlarda cilt ödemi nedeniyle glans klitoris ayırtedilemeyebilir ve uzun dönemde fimozis gelişebilir. Labia minora atrofi nedeniyle tamamen silinmiş olabilir. Özellikle posterior forşede olmak üzere cilt katlantılarında fissürler meydana gelebilir. Tutulum olan bölgelerde cilt kenarlarının sineşisi sonucunda introitus stenoze olabilir ve cinsel ilişki olanaksızlaşabilir.11Biyopside hiperkeratoz, kalınlaşmış epitel, rete peglerde düzleşme, bazal hücrelerde sitoplazmik vakuolizasyon saptanır. Liken sklerozus sıklıkla hiperplastik epitel ve ince epitel odakları eşliğinde görülür.1Hastaların %27-35’inde skuamöz hücre hiperplazisi, %5’inde intraepitelyal neoplazi görülür. Wallace ve ark., 12.5 yıl takip ettikleri hastalarda %4 oranında vulvar kanser gelişimi bildirmişlerdir.4,7

 

Diğer Dermatozlar

Vulvada da lezyona yol açabilen psoriazis, seboreik dermatit, tinea, liken simpleks kronikus, liken planus gibi diğer tüm cilt hastalıkları bu başlık altındadırlar. Lezyonlar papül, plak, nodül, vezikül, bül, püstül, telanjiektazi, komedo, kist, v.b. şeklinde olabilir.

 

TEDAVİ

 

Uzun dönemli tedavi öncesi, özellikle fissür, ülserasyon, indurasyon ve kalınlaşmış plak alanlarından olmak üzere biyopsi alınarak doku tanısının konulması şarttır. Vulva temiz ve kuru tutulmalı, anksiyete varsa giderilmelidir. İnfekte cilt soyulmaları veya uygun olmayan medikasyona bağlı olarak gelişen egzematöz vulvit görünümü varsa aluminyum asetat (Burow solusyonu) emdirilmiş pansumanlar faydalı olabilir. Özellikle skuamöz hücre hiperplazisi olgularında kortikosteroid içeren losyon veya kremlerle hızlı yanıt elde edilebilir. Günde 2-3 kere uygulanan orta derecede veya güçlü topikal steroid uygulaması kaşıntı ve inflamasyonu giderir.

Florinli steroidlerin uzun süreli kullanımı, dokuda atrofiye yol açabileceğinden, dikkatli olunmalıdır. Uzun süreli tedavi gereken olgularda florinli steroidlerle semptomlar kontrol altına alındıktan sonra, kalınlaşmış hiperplastik lezyon varlığında, normal cilt görünümü elde edilene dek tedaviye hidrokortizon ile devam edilebilir.1

Geleneksel olarak kullanılan topikal testosteron preparatları, günümüzde yerini potent %0.05 klobetazol propionat (Dermovat, Psoderm, Psovat, Temovat) veya halobetazol propionat (Diprolen) preparatlarına bırakmıştır. Bracco ve ark., 3 aylık topikal tedavi sonrası testosteron ile %20, klobetazol propionat ile %75 oranında semptomların kaybolduğunu ve dokudaki histolojik değişikliklerin anlamlı olarak regrese olduğunu görmüşlerdir.12Çalışmacılar %0.05 klobetazol propionatın ilk ay günde 2 kez, sonraki 2 ay günde 1 kez şeklinde kullanımını önermişlerdir. Lorenz ve ark., %0.05 klobetazol propionat ile tedavi sonrası 12 ay takip süresince semptomlarda %77 tam, %18 kısmi remisyon bildirmişlerdir.13

Tedaviye antihistaminikler ve anksiyetenin giderilmesi amacıyla sedatiflerin eklenmesi faydalı olabilir. Hidroksizin, doksepin, difenhidramin, amitriptilin kullanımı kaşıntıyı azaltabilir ve sedatif etkisi kaşıntı hissi-kaşıntı döngüsünün kırılmasında yardımcı olabilir.14Selektif serotonin reuptake inhibitörleri hastanın anksiyetesinin giderilmesini sağlayabilir. Lanolinli kremler ve hidrojenize bitkisel yağlar ciltte rahatlama sağlayabilir.

Çok şiddetli olgularda başlangıçta kontrolü sağlayabilmek için oral steroidler kullanılabilinir. Adrenokortikal supresyona yol açabilme riskinden ötürü, uzun etkili steroidler yerine 0.5 mg/kg prednisolon ile tedaviye başlanabilir. Genellikle 30 mg/gün dozuyla rahatlama sağlandıktan sonra haftalık 5 mg doz düşüşleriyle tedavi 5mg/gün’e inilir.14Tedavi ile kaşıntıya yanıt alınamayan olgularda subkutan steroid enjeksiyonu veya vulvar haritalama sonrası 1 cm aralarla 0.1 mg subkutan saf alkol injeksiyonu uygulanabilir.15,1

Tedavi başarılı olamıyorsa tanının doğruluğu, süperenfeksiyon gelişimi, irritanlarla temas ve kullanılan tedavi preparatlarına karşı allerjik kontakt dermatit varlığı sorgulanmalıdır. Tedaviden 3 ve 6 ay sonraki takiplerde semptomatik iyileşmenin SHH için %84.8 ve %92.7, LS için %70.8 ve %87.5 olduğu, buna karşın histolojik regresyonun SHH için %63.6 ve %74.8, LS için %29 ve %42 oranında görüldüğü akılda tutulmalı ve nüks açısından hastalar 3-6 ay aralarla takibe alınmalıdır.16

KAYNAKLAR

1.Creasman WT. Preinvasive disease of the vagina and vulva and related disorders. in: Clinical Gynecologic Oncology 7th ed, eds; DiSaia PJ, Creasman WT. Mosby Elsevier, China2007; pp. 37-54

2.Cracchiolo B, Anderson G. An approach to the evaluation of vulvar lesions and complaints. İn: Vulvar disease A clinicopathological approach. Heller DS, Wallach RC, eds. Informa Healthcare, New York, 2007, pp.1-10

3.Lynch P. Lichen simplex chronicus (atopic/neurodermatitis) of the anogenital region. Dermatol Ther 2004; 17: 8-19

4.Wallace HJ. Lichen sclerosus et atrophicus. Trans St John’s Dermatol Soc (England). 1971; 57: 9-30

5.Sahn EE, Bluestein EL, Oliva S. Familial lichen sclerosus et atrophicus in childhood. Pediatr Dermatol. 1994; 11: 160-3

6.Ridley CM. Genital lichen sclerosus (lichen sclerosus et atrophicus) in childhood and adolescence. JR Soc Med. 1993; 86: 69-75

7.Meyrick Thomas RH, Ridley CM, McGibbon DH, Black MM. Anogenital lichen sclerosus in women. JR Soc Med. 1996; 89: 694-8.

8.Val I, Almeida G. An overview of lichen sclerosus. Clin Obstet Gynecol, 2005; 48: 808-17

9.Feldmann R, Harms M. Lichen sclerosus et atrophicus. Hautarzt. 1991; 42: 147-53

10.Meyrick Thomas RH, Ridley CM, McGibbon DH, Black MM. Lichen sclerosus et atrophicus and autoimmunity—a study of 350 women. Br J Dermatol. 1988; 118: 41-6

11.Dalziel KL. Effect of lichen sclerosus on sexual function and parturition. J Reprod Med. 1995; 40: 351-4

12.Bracco GL, Carli P, Sonni L, Maestrini G, De Marco A, Taddei GL, Cattanoeo A. Clinical and histopathologic effects of topical treatment of vulval lichen sclerosus. J Reprod Med 1993; 38: 37-40

13.Lorenz B, Kaufman RH, Kutzner SK. Lichen sclerosus. Therapy with clobetasol propionate. J Reprod Med 1998; 43: 790-4

14.Bohl TG. Overview of vulvar pruritus through the lifecycle. Clin Obstet Gynecol 2005; 48: 786-807

15.Kelly R, Foster D, Woodruff D. Subcutaneous injection of triamcinolone acetonide in the treatment of chronic vulvar pruritus. Am J Obstet Gynecol. 1993; 169: 568-70

16.Ayhan A, Tuncer ZS, Kaya H. Vulvar dystrophy: an evaluation of 285 cases. Eur J Gynaecol Oncol 1997; 18: 139-40.